Ligue-se a nós

REGIÕES

DUAS CRIANÇAS COM DOENÇA GENÉTICA RARA RECEBERAM HOJE MEDICAMENTO INOVADOR

Duas crianças foram hoje tratadas, no Hospital de Santa Maria, em Lisboa, com um medicamento inovador para a atrofia muscular espinal, uma doença genética rara que pode ser letal, e o tratamento “correu bem”, informou a instituição.

Online há

em

nbsp| RÁDIO REGIONAL

Duas crianças foram hoje tratadas, no Hospital de Santa Maria, em Lisboa, com um medicamento inovador para a atrofia muscular espinal, uma doença genética rara que pode ser letal, e o tratamento “correu bem”, informou a instituição.

“Correu muitíssimo bem”, disse em conferência de imprensa a diretora do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Ana Isabel Lopes.

Se as doentes, duas bebés, continuarem a reagir bem, terão alta hospitalar na quarta-feira.

De acordo com a equipa médica, se as meninas responderem favoravelmente à medicação são esperadas as “primeiras melhorias” do seu estado clínico dentro de um mês, como levantar os braços, controlar a cabeça, ficar sentadas, melhoria da deglutição ou diminuição da ventilação respiratória.

O medicamento inovador – Zolgensma – não cura a doença, mas apresenta como “benefícios globais” o “bloqueio da progressão” da patologia, a “minimização de sequelas” e um “ganho na sobrevida e qualidade de vida” do doente, segundo a pediatra Ana Isabel Lopes.

Publicidade

Os efeitos secundários do fármaco a longo prazo são desconhecidos, uma vez que o medicamento “é muito recente”, tendo sido testado nos Estados Unidos, onde foi aprovado em maio, com “poucos doentes” que foram seguidos durante quatro anos.

Por este motivo, também não é conhecida a duração da eficácia terapêutica do Zolgensma, que está a ser apreciado pela Agência Europeia do Medicamento. A autoridade portuguesa do medicamento (Infarmed) autorizou excecionalmente o seu uso pelo Hospital de Santa Maria para tratar as duas crianças.

Apesar das cautelas, existe “evidência clínica e experimental do benefício clínico acrescido” do medicamento inovador em relação a outros fármacos, sendo que quanto mais cedo for dado ao doente mais benefícios terá nele, assinalou Ana Isabel Lopes.

O medicamento Zolgensma foi administrado às duas meninas, que já estavam a ser acompanhadas no hospital, por reunirem os “critérios clínicos adequados”, como serem doentes estabilizadas, nomeadamente em termos respiratórios e cardíacos.

Durante uma hora, as bebés receberam uma dose única do fármaco, uma solução administrada nas veias.

Publicidade

“É como ter soro a correr, mas em vez de soro é o medicamento”, esclareceu a neuropediatra Teresa Moreno.

Nos próximos três meses, as crianças terão uma “vigilância apertada”, que inclui a realização de análises periódicas. Um dos “efeitos adversos” transitórios que poderão ocorrer são “alterações hepáticas” (no funcionamento do fígado).

A par disso, as menores terão de continuar a ser seguidas nas consultas de rotina.

O uso excecional do Zolgensma, em Portugal, no tratamento das duas meninas foi desencadeado com o caso de uma delas, a bebé Matilde, cujos pais lançaram com sucesso uma campanha de angariação de fundos nas redes sociais para comprar o medicamento, no valor de dois milhões de euros.

O fármaco, que acabou por não ter custos diretos para os pais, foi pago pelo Estado e dado à Matilde, mas também à Natália.

Publicidade

No mercado português já há, devidamente aprovado, um outro medicamento, o Spinraz, que retarda igualmente a progressão da doença, mas não é de dose única.

De acordo com a Sociedade Portuguesa de Neuropediatria, a atrofia muscular espinal é uma doença degenerativa neuromuscular, que não afeta a função cognitiva, sendo a principal causa genética de morte.

A doença pode levar à morte (ou à dependência de ventilação 24 horas por dia) de uma criança antes dos 2 anos quando os sintomas se manifestam antes dos 6 meses, e aos quais estão associados a diminuição da força muscular, as dificuldades no controlo da cabeça e na deglutição e a insuficiência respiratória precoce.

Publicidade
DEIXE O SEU COMENTÁRIO

Leave a Reply

O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *

Este site utiliza o Akismet para reduzir spam. Fica a saber como são processados os dados dos comentários.

REGIÕES

CASTRO MARIM: ÁGUA POTÁVEL CHEGARÁ A TODAS AS ALDEIAS ATÉ 2025

O presidente da Câmara de Castro Marim estimou que as obras para levar água potável domiciliária a todas as povoações dispersas do concelho estarão concluídas até terminar o seu terceiro e último o mandato, em 2025.

Online há

em

nbsp| RÁDIO REGIONAL

O presidente da Câmara de Castro Marim estimou que as obras para levar água potável domiciliária a todas as povoações dispersas do concelho estarão concluídas até terminar o seu terceiro e último o mandato, em 2025.

Francisco Amaral (PSD) disse à agência Lusa que, após tomar posse em Castro Marim, em 2013, apercebeu-se que ainda “havia 57 montes que nem sequer tinham água potável” e onde o “abastecimento era feito através de furos não potáveis”, faltando agora fazer a ligação a “meia dúzia” de aldeias, que no verão nem tinham água, porque os furos ficavam secos.

O autarca lembrou as “dificuldades” sentidas ao longo da sua presidência, primeiro com uma oposição interna que levaria à cisão com o PSD e posterior candidatura independente do seu antecessor no cargo, José Estevens, e depois com uma maioria relativa que foi bloqueada pela oposição e que tornou a ação do executivo difícil, contou.

O presidente da Câmara de Castro Marim disse que foi possível, contudo, “dar a volta à situação”, após umas eleições intercalares que devolveram ao PSD a maioria absoluta perdida e permitiram ao executivo começar a desenvolver projetos como o fornecimento de água potável aos 57 montes sem acesso a esse bem essencial.

Questionado pela Lusa sobre se o trabalho de distribuição de água nas aldeias dispersas vai estar concluído até ao final do seu mandato, em 2025, Francisco Amaral respondeu que sim e indicou que as obras estão a chegar agora às povoações de Matos e Pisa Barro.

Publicidade

“Estou convencido de que falta uma meia dúzia delas [povoações]. Há uma que preocupa muito, que é um monte de mais dimensão, a Cortelha, mas já encontrámos uma solução técnica e, em princípio, irá para concurso de obra dentro de pouco tempo”, referiu o presidente da Câmara de Castro Marim.

Na área económica, o autarca destacou a importância da criação de quatro novos empreendimentos turísticos, com hotéis de cinco estrelas, que foram “desbloqueados após uma vintena de anos parados” por causa da crise financeira e serão “uma garantia de futuro”, criando “centenas de postos de trabalho com alguma qualificação”.

Um deles localiza-se no litoral (Verde Lago) e três junto ao rio Guadiana (Quinta do Vale, Corte Velho e Almada D’ouro), precisou Francisco Amaral, frisando que o primeiro, situado entre Praia Verde e Altura, é o que está mais avançado e poderá estar executado dentro de dois anos.

Sobre as razões que levaram à demora de cerca de duas décadas no desenvolvimento destes projetos, o autarca considerou que “a crise financeira que aconteceu em 2007 fez com que, de algum modo, esses empreendimentos parassem todos por completo”, mas relevou o facto de esses obstáculos terem sido ultrapassados e os projetos estarem “finalmente a avançar”.

Francisco Amaral destacou ainda que os empreendimentos estão a ser desenvolvidos em consonância com a Comissão de Coordenação e Desenvolvimento Regional (CCDR) do Algarve e com o Instituto de Conservação da Natureza e Florestas (ICNF), que pertence à Agência Portuguesa do Ambiente (APA).

Publicidade

Por outro lado, o autarca responsabilizou os mecanismos de ordenamento do território e a novas leis da “suposta defesa da floresta” como os principais causadores de despovoamento e desertificação no interior do país.

LER MAIS

REGIÕES

MACEDO DE CAVALEIROS: ATAQUE DE TOURO CAUSA A MORTE DE UM IDOSO

Um homem de 86 anos morreu no hospital de Bragança depois de ter sido gravemente ferido por um touro, na segunda-feira, em Macedo de Cavaleiros, disse hoje à Lusa fonte dos bombeiros locais.

Online há

em

nbsp| RÁDIO REGIONAL

Um homem de 86 anos morreu no hospital de Bragança depois de ter sido gravemente ferido por um touro, na segunda-feira, em Macedo de Cavaleiros, disse hoje à Lusa fonte dos bombeiros locais.

De acordo com a fonte, o incidente ocorreu por volta da hora de almoço na exploração de animais de que a vítima era proprietária em Macedo de Cavaleiros, no distrito de Bragança.

O idoso foi atacado por um touro e ficou gravemente ferido, tendo sido transferido para o hospital de Bragança, onde viria a morrer algumas horas depois, segundo ainda a fonte da corporação dos bombeiros voluntários de Macedo de Cavaleiros.

Além dos bombeiros, acorreram ao local também a equipa de emergência médica e o helicóptero do INEM, que transportou a vítima para Bragança.

LER MAIS

JORNAL ONLINE


RÁDIO ONLINE


LINHA CANCRO


DESPORTO DIRETO


RÁDIO REGIONAL: SD | HD





RÁDIO REGIONAL VILA REAL




RÁDIO REGIONAL CHAVES




RÁDIO REGIONAL BRAGANÇA




RÁDIO REGIONAL MIRANDELA



MUSICBOX


WEBRADIO 100% PORTUGAL




WEBRADIO 100% POP-ROCK




WEBRADIO 100% OLDIES




WEBRADIO 100% LOVE SONGS




WEBRADIO 100% DANCE


PAGAMENTO PONTUAL






KEYWORDS

PAGAMENTO PONTUAL

MAIS LIDAS