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DUAS CRIANÇAS COM DOENÇA GENÉTICA RARA RECEBERAM HOJE MEDICAMENTO INOVADOR

Duas crianças foram hoje tratadas, no Hospital de Santa Maria, em Lisboa, com um medicamento inovador para a atrofia muscular espinal, uma doença genética rara que pode ser letal, e o tratamento “correu bem”, informou a instituição.

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Duas crianças foram hoje tratadas, no Hospital de Santa Maria, em Lisboa, com um medicamento inovador para a atrofia muscular espinal, uma doença genética rara que pode ser letal, e o tratamento “correu bem”, informou a instituição.

“Correu muitíssimo bem”, disse em conferência de imprensa a diretora do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Ana Isabel Lopes.

Se as doentes, duas bebés, continuarem a reagir bem, terão alta hospitalar na quarta-feira.

De acordo com a equipa médica, se as meninas responderem favoravelmente à medicação são esperadas as “primeiras melhorias” do seu estado clínico dentro de um mês, como levantar os braços, controlar a cabeça, ficar sentadas, melhoria da deglutição ou diminuição da ventilação respiratória.

O medicamento inovador – Zolgensma – não cura a doença, mas apresenta como “benefícios globais” o “bloqueio da progressão” da patologia, a “minimização de sequelas” e um “ganho na sobrevida e qualidade de vida” do doente, segundo a pediatra Ana Isabel Lopes.

Os efeitos secundários do fármaco a longo prazo são desconhecidos, uma vez que o medicamento “é muito recente”, tendo sido testado nos Estados Unidos, onde foi aprovado em maio, com “poucos doentes” que foram seguidos durante quatro anos.

Por este motivo, também não é conhecida a duração da eficácia terapêutica do Zolgensma, que está a ser apreciado pela Agência Europeia do Medicamento. A autoridade portuguesa do medicamento (Infarmed) autorizou excecionalmente o seu uso pelo Hospital de Santa Maria para tratar as duas crianças.

Apesar das cautelas, existe “evidência clínica e experimental do benefício clínico acrescido” do medicamento inovador em relação a outros fármacos, sendo que quanto mais cedo for dado ao doente mais benefícios terá nele, assinalou Ana Isabel Lopes.

O medicamento Zolgensma foi administrado às duas meninas, que já estavam a ser acompanhadas no hospital, por reunirem os “critérios clínicos adequados”, como serem doentes estabilizadas, nomeadamente em termos respiratórios e cardíacos.

Durante uma hora, as bebés receberam uma dose única do fármaco, uma solução administrada nas veias.

“É como ter soro a correr, mas em vez de soro é o medicamento”, esclareceu a neuropediatra Teresa Moreno.

Nos próximos três meses, as crianças terão uma “vigilância apertada”, que inclui a realização de análises periódicas. Um dos “efeitos adversos” transitórios que poderão ocorrer são “alterações hepáticas” (no funcionamento do fígado).

A par disso, as menores terão de continuar a ser seguidas nas consultas de rotina.

O uso excecional do Zolgensma, em Portugal, no tratamento das duas meninas foi desencadeado com o caso de uma delas, a bebé Matilde, cujos pais lançaram com sucesso uma campanha de angariação de fundos nas redes sociais para comprar o medicamento, no valor de dois milhões de euros.

O fármaco, que acabou por não ter custos diretos para os pais, foi pago pelo Estado e dado à Matilde, mas também à Natália.

No mercado português já há, devidamente aprovado, um outro medicamento, o Spinraz, que retarda igualmente a progressão da doença, mas não é de dose única.

De acordo com a Sociedade Portuguesa de Neuropediatria, a atrofia muscular espinal é uma doença degenerativa neuromuscular, que não afeta a função cognitiva, sendo a principal causa genética de morte.

A doença pode levar à morte (ou à dependência de ventilação 24 horas por dia) de uma criança antes dos 2 anos quando os sintomas se manifestam antes dos 6 meses, e aos quais estão associados a diminuição da força muscular, as dificuldades no controlo da cabeça e na deglutição e a insuficiência respiratória precoce.

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VILA NOVA DE GAIA: PJ INVESTIGA DESACATOS COM DOIS ESFAQUEADOS NO METRO

A investigação aos desacatos ocorridos na quarta-feira à noite na estação de metro General Torres, em Vila Nova de Gaia, que culminaram no esfaqueamento de dois cidadãos, passou para a alçada da Polícia Judiciária, disse hoje fonte policial.

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A investigação aos desacatos ocorridos na quarta-feira à noite na estação de metro General Torres, em Vila Nova de Gaia, que culminaram no esfaqueamento de dois cidadãos, passou para a alçada da Polícia Judiciária, disse hoje fonte policial.

Os dois feridos, um dos quais em estado considerado grave, de 28 e 30 anos, respetivamente, foram transportados para a Unidade Local de Saúde de Gaia/Espinho.

Fonte da PSP disse à Lusa que os incidentes envolveram dois grupos, mas não se sabe o que terá motivado as agressões.

De acordo com a mesma fonte, os agressores ainda não foram identificados.

O alerta para o incidente foi dado pelas 21h37 de quarta-feira, junto à estação de metro General Torres, referiu à Lusa fonte do Comando Metropolitano do Porto da PSP.

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CASTELO BRANCO: JUDICIÁRIA DETÉM 18 PESSOAS POR TRÁFICO DE DROGA

A Polícia Judiciária (PJ) da Guarda deteve 18 pessoas na terça-feira por alegado tráfico de droga nos concelhos da Covilhã, Fundão, Castelo Branco e Idanha-a-Nova (distrito de Castelo Branco), foi anunciado esta quarta-feira.

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A Polícia Judiciária (PJ) da Guarda deteve 18 pessoas na terça-feira por alegado tráfico de droga nos concelhos da Covilhã, Fundão, Castelo Branco e Idanha-a-Nova (distrito de Castelo Branco), foi anunciado esta quarta-feira.

Em comunicado enviado à agência Lusa, a PJ refere que a operação “Entre Serras” foi realizada através do Departamento de Investigação Criminal da Guarda, com a colaboração de mais de uma centena de outros elementos de várias unidades de investigação e de apoio à investigação.

Na ação foram detidos 14 homens e quatro mulheres, “fortemente indiciados pela prática do crime de tráfico de estupefacientes, que vinha sendo desenvolvido, de forma articulada e em rede”, refere a mesma fonte.

As detenções ocorreram no cumprimento de mandados de detenção emitidos pela autoridade judiciária, no âmbito de um inquérito pendente na PJ ao longo de dois anos.

Além das detenções foram realizadas 34 buscas, 20 das quais domiciliárias, tendo sido apreendidos cerca de seis mil euros em numerário, balanças digitais, uma viatura e diversos equipamentos de telecomunicações e informático.

O comunicado da PJ assinala que os detidos, com idades compreendidas entre os 31 e os 65 anos, todos com nacionalidade portuguesa, têm antecedentes criminais por crimes da mesma natureza.

A PJ refere que os detidos começaram a ser presentes esta quarta-feira às autoridades judiciárias, para realização dos respetivos interrogatórios e a consequente aplicação das medidas de coação.

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